РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ: "Апластичні анемії. Цукровий діабет у дітей"

Апластичні анемії

Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій

І. Спадкові анемії.

1. Спадкові гіпопластичні анемії з загальним ураженням гемопоезуі

а)      спадкова гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу та вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі);

б)      спадкова родинна гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку (анемія Естрена–Дамешека).

2. Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим пошкодженням еритропоезу (анемія Блекфена–Даємонда). // . Набуті гіпо – та апластичні анемії.

1.      Із загальним пошкодженням гемопоезу:

а)      гостра апластична анемія;

б)      підгостра гіпопластична анемія;

в)      хронічна гіпопластична анемія.

2.      З вибірковим пошкодженням еритропоезу (парціальна червоноклітинна гіпопластична анемія).

Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії

Цитостатичні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін.

Протисудомні препарати: триметин, гексомідин.

Препарати золота, органічні сполуки миш'яку.

Сульфаніламідні препарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол.

Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетин), стрептоміцин, тетрациклін.

Анальгетики (фенілбутазон), антитиреоїдні препарати.

Порівняльна характеристика спадкових і набутих форм апластичної анемії

Народження дитини з апластичною анемією вказує, що шкідливі фактори діяли антенатально. Так, анемія Фанконі – це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання із загальним ураженням гемопоезу, вродженими аномаліями розвитку та порушеними репаративними можливостями організму при пошкодженнях ДНК, що проявляється в хромосомній нестабільності, виявленні численних аномалій хромосом (транслокації, перебудови, розриви хроматид). Дефект гемопоезу при анемії Фанконі локалізований на рівні стовбурової клітини. Анемія Блекфена-Даємонда характеризується раннім початком та ізольованим ураженням еритроїдного ростка кісткового мозку. Механізмами розвитку захворювання є аномалія еритроїдних клітин-попе-редників, дефект їх мікрооточення в кістковому мозку, супресія еритропоезу. При анемії Естрена–Дамешека відбувається загальне ураження гемопоезу на рівні стовбурової клітини. У дітей з цим захворюванням спостерігається панцитопенія, але відсутні вади розвитку органів і систем. Незважаючи на досягнуті успіхи в терапії, прогноз при цьому захворюванні залишається дуже серйозним з достатньо високою летальністю. Тому знання етіопатогенезу та клінічних ознак захворювання сприяє ранній діагностиці, а усунення етіологічних факторів дозволить запобігти патологічному процесу або перервати його. Своєчасно призначена патогенетична терапія продовжує життя до 10 років, сприяє досягненню повної ремісії та повної репарації кістково-мозкового кровотворення.

Принципи лікування апластичних анемій

І. Лікування набутих апластичних анемій.

1.Основний метод лікування набутих апластичних анемій – трансплантація кісткового мозку. Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється шляхом комбінації антилімфоцитарного імуноглобуліну та цитостатиків.

Комплексна імуносупресивна терапія (програма Pilot Studio SAA 94): гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (підшкірно у дозі 5 мкг на 1 кг маси тіла 1 раз на добу – 28 днів) + циклоспорин А (5 мг на 1 кг маси тіла у 2 приймання на добу) + антилімфоцитарний імуно-глобулін (0,75 мл на 1 кг маси тіла на добу внутрішньовенно в 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду за 8 год протягом 8 днів) + метил-преднізолон (внутрішньовенно з 1-го по 4-й день лікування – із розрахунку 20 мг на 1 кг маси тіла на добу; з 5-го по 8-й день – 10 мг на 1 кг маси тіла на добу, титрується протягом 24 год; з 9-го по 11-й день – 5 мг на 1 кг маси тіла на добу, триразово протягом доби в невеликій інфузії, з 12-го по 15-й день – 2,5 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно вранці; з 16-го по 28-й день – 1 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно струминно).

3.Замісна терапія: трансфузії еритроцитарної маси (проводять при зниженні рівня гемоглобіну нижче ніж 80 г./л).

4.За наявності вираженого геморагічного синдрому – внутрішньовенно антигемофільну плазму або тромбоконцентрат.

5.При приєднанні вторинної бактеріальної інфекції – призначення антибіотиків широкого спектра дії.

6.Вітамінотерапія (С, Вх, В12, В6, В15).

7.Калорійність їжі необхідно збільшити на 10–20% за рахунок білків, фруктів, соків.

II. ............