Болезнь Бехчета Э.И. Долгатова
    Болезнь Бехчета (morbus Behcet; syn.: синдром Adamantiades-Behcet, синдром Gilbert-Behcet, aphthosis Touraine) представляет собой рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых оболочек полости рта, , половых органов, кожи с вовлечением в процесс глаз, суставов и внутренних органов.
    Болезнь названа по имени турецкого дерматолога H.Behcet, впервые в 1937 г. описавшего триаду симптомов: изъязвления слизистой оболочки рта, язвы на половых органах и увеит с гипопионом. Эпидимиология
    В большинстве случаев заболевание встречается в южных регионах Европы (Средиземноморье, Кавказ, Закавказье) и в Японии, спорадически появляется и на севере: в Великобритании, Скандинавии и др. Зональность распространения болезни может указывать на значение генетических, климатических или еще не выясненных инфекционно-аллергических факторов в развитии процесса. Этиология
    Этиология заболевания неизвестна. Сам Бехчет считал, что болезнь имеет вирусное происхождение, так как обнаружил внутриклеточные включения в мазках язвенного отделяемого. В последующем вирус был выделен из крови больных, отмечена терапевтическая эффективность противовирусных средств, однако прямых доказательств вирусной этиологии заболевания нет. Не исключено, что герпес-вирусная инфекция предшествует и отяжеляет течение заболевания.
    Другие авторы придают значение бактериальной инфекции, особенно туберкулезу.
    В последние годы обсуждается аутоиммунный механизм развития болезни: у больных обнаруживаются антитела к тканям слизистой полости рта и циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); РТМЛ и РБТЛ с бактериальными антигенами чаще всего отрицательна, что может указывать на снижение специфического клеточного иммунитета, у половины больных одновременно отрицательна РТМЛ с фитогемагглютинином (ФГА), что говорит об угнетении и неспецифической реактивности.
    Наконец, есть данные о генетической предрасположенности к заболеванию: установлено, что при поражении суставов чаще обнаруживается антиген HLA B27, слизистых оболочек и кожи - HLA B12.
    В свете этих современных данных представляется наиболее вероятным, что бактериальные, вирусные или какие-то другие факторы дают толчок к развитию болезни, а дальше вступает в силу аутоиммунный механизм при наличии генетической предрасположенности. Патогенез.
    В последние годы болезнь Бехчета относят к первичным аутоиммунным васкулитам, что определяет системный характер заболевания. В основе патогенеза этого страдания лежит третий тип реакции "антиген-антитело", при котором нефиксированные антитела и антигены встречаются в кровяном русле и, связываясь между собой, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов, вызывая повреждение их эндотелия или организуя конгломераты из форменных элементов крови - развиваются тромбы, грозящие ишемией ткани. Патоморфология.
    Гистологические исследования показали, что при болезни Бехчета имеется хроническое мононуклеарное воспаление грануломатозного типа, сосредоточенное главным образом около сосудов увеа и сетчатки и приводящее к некротическим изменениям. Клиника.
    Клинические проявления заболевания многообразны и носят системный характер. ............