Хронический лифолейкоз. Определение: ХЛЛ - опухолевое заболевание лимфатической ткани моноклоновой природы с обязательным первичным поражением костного мозга, представленное относительно зрелыми лимфоцитами (в 95% - В-лимфоцитами, в 5% - Т-лимфоцитами). По классификации гемобластозов относится к хроническим лейкозам. Заболеванием в 2 раза чаще встречается у мужчин, поражает зрелый и пожилой возраст (50-70 лет). Заболеваемость хроническим лимфолейкозом в разных странах колеблется от 0.04 до 3.7 на 100000 населения, пик приходится на возраст 50-70 лет. Хронический лимфолейкоз неоднородное заболеванием как по своим клиническим проявлениям, так и по темпам развития и длительности течения. В то время как средняя продолжительность болезни составляет 5-6 лет, имеются случаи как 2-3 летнего, так и 20-30 летнего течения. Этиология: хронического лимфолейкоза, как и всех гемобластозов, до конца не изучена. Известна роль некоторых мутагенных факторов и возникновении хронических лейкозов (химические мутагенные факторы, облучение, вирусы). Широко обсуждается вирусная теория. Выделен вирус Гросса у мышей, вирус Молоней, Шварца - Скульмана у крыс, вызывающие хронический лимфолейкоз. В 1982 году выделен ретро-вирус от больного Т-клеточным лейкозом - человеческий Т-клеточный вирус 1 (НТLV - 1). HTLV - 2 - найден у больного волосатоклеточным лимфолейкозом. Вирус с помощью реверсивной транскриптазы внедряется в ДНК клетки хозяина - меняется генетический код клетки (мутация) - клетка становится злокачественной. Что касается роли ионизирующей радиации, то в очагах с повышенной радиацией не отмечено роста числа случаев ХЛЛ. В настоящее время показано, что в отличие от других хронических лейкозов ХЛЛ не индуцируется внешними факторами. Описан наследственный генез некоторых случаев ХЛЛ, роль этнических факторов. Встречаются как доминантно, так и рецессивно наследуемые случаи. Описаны случаи ХЛЛ у нескольких членов одной семьи. Существуют многочисленные наследственные заболевания, которые предрасполагают к возникновению ХЛЛ, так как связано с дефектом иммунитета - болезнь Луи-Барр, болезнь Братона. При ХЛЛ часто выявляют хромосомные аномалии, чаще в 14, 11, 3, 18 парах. Есть ряд этнических факторов в возникновении ХЛЛ: в США большая заболеваемость отмечена среди евреев. Казахи болеют ХЛЛ существенно реже русского населения. Патогенез. Происходит мутация одной клетки - чаще клетки, предшественницы лимфопоэза (В или Т). Рост опухоли моноклоновый начинается в костном мозге. В отличие от острых лейкозов, каждая ранняя опухолевая клетка способна, кроме неуправляемого размножения, к дальнейшему созреванию, дифференцировке до зрелых клеток, зрелых лимфоцитов. Опухолевые лимфоциты несут на поверхности иммуноглобулин одного класса и подкласса. По мере прогрессирования заболевания наступает лимфоидная пролиферация в костном мозге, угнетается нормальное кроветворение. Генез цитопений при ХЛЛ носит чаще аутоимунный характер, появляются признаки аутоиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении. Происходит диссеминация опухолевых клеток из костного мозга в кроветворные органы и другие системы с дальнейшим разрастанием лимфоидной ткани в лимфоузлах, печени, селезенке. В периферической крови нарастает лимфоцитарный лейкоцитоз. Формы ХЛЛ. 1. Доброкачественная "классическая" форма. 2. ............