МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ И СИДЕРОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ; ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.
    
    Классификация.
    1. Витамин В12- и (или) фолиеводефицитные анемии (пернициозная, болезнь
    Аддисона-Бирмера);
    2. Витамин В12- и (или) фолиевонезависимые анемии .
    
    
    Большая группа наследственных, врожденных и приобретенных анемий развивается в рез. нарушения синтеза ДНК и РНК в ядросодержащих клетках эритрона.
    При всех этих ДА отмечается переход кроветворения на патологический , мегалобластический, тип, в связи с чем их называют мегалобластическими.
    Нарушение синтеза нуклеиновых кислот, переход на мегалобластическое кроветворение и развитие анемии наблюдаются при наследственном и приобретенном дефиците витамина В12 и (или) фолиевой кислоты, а также при некоторых насл. заболеваниях, хар-ся снижением активности ферментов, обеспечивающих образование коферментной формы фолиевой кислоты (ТГФК), синтез тимидина, уридина, оротовой кислоты и включение их в ДНК.
    Витамин В12- дефицитные анемии. Впервые эту разновидность описал Адисон в 1849г., а затем в 1872г. Бирмер, назвавший ее "прогрессирующей пернициозной анемией".
    Причины, вызывающие развитие анемий указанного вида, могут быть разделены на две группы:
    1. Недостаточное поступление витамина в организм при питании;
    2. Нарушение усвоения витамина в организме.
    Витамин В12 содержится в животных продуктах - мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках. В этих тканях он связан с белком. При кулинарной обработке, а также в желудке витамин освобождается от белка (в последнем случае под влиянием протеолитических ферментов). В свободном состоянии витамин образует комплекс с синтезирующимся в желудке гликопротеином и в таком виде всасывается в кровь. Недостаток витамина в указанных продуктах, голодании нередко обуславливает развитие этой анемии. Витамин В, поступающий в организм с пищей по предложению Кастла (1930) называют "внешним фактором" развития анемии.
    Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный щелочеустойчивый фактор (его обозначают как "внутренний фактор Кастла"), представляющий собой гликопротеин. Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь. Незначительное количество витамина всасывается в желудке без участия внутр. Фактора. Запасы витамина В12 в организме достаточно велики (около 2-5 мг). В основном он депонируется в печени. В связи с этим дефицит витамина развивается через 3-6 лет.
    Недостаток витамина В12 в рез. нарушения и (или) снижения его всасывания может быть следствием уменьшения или прекращения синтеза внутр. Фактора; нарушения всасывания комплекса "витамина В12 + гликопротеин"; повышенного расходования витамина; конкурентного использования витамина в кишечнике паразитами или микроорганизмами.
    Патогенез. Недостаток витамина В12 обуславливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей.
    Витамин В12 имеет 2 коферментные формы: метилкобаламин и 5- дезоксиаденозилкобаламин. ............