НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ

(артериит Такаясу)

Болезнь Такаясу - неспецифический аортоартериит - относится к числу редких. Она встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где, по данным патологоанатомических исследований, его признаки установлены в 0,03% случаев. Именно редкость патологии становится одним из факторов, определяющих ее неузнаваемость, несвоевременность и неадекватность лечения, раннюю инвалидизацию больных.

Названий у этой болезни много - болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит, по автору болезнь Такаясу - относится к группе системных васкулитов, представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией. Сущность заболевания в том, что дуга аорты (см. рисунок) и ее основные ветви - сонная артерия, подключичная артерия поражаются воспалительным процессом, причина которого не выяснена. В результате длительного течения просвет дуги аорты и/или ее ветвей суживается, кровь не идет на периферию, поэтому на плечевой, локтевой и лучевой артериях не прощупывается пульс. Отсюда и название - болезнь отсутствия пульса. Благодаря резервным сосудам (коллатералям) длительно нет субъективных признаков нарушенного кровотока.

Этиология большинства первичных васкулитов практически неизвестна. В ряде случаев можно связать их с переохлаждениями, перенесенными инфекциями, приемом лекарственных средств, профессиональными вредностями. Эту группу болезней можно считать полиэтиологичными. Патогенез связан с иммунными реакциями замедленного типа. При гиперчувствительности данного типа сенсибилизированные лимфоциты при “встрече” с тканевым антигеном высвобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов, что приводит к скоплению в просвете и в стенке артерий моноцитарных клеток с последующей их трансформацией в макрофаги. Последние, выделяя лизосомальные ферменты, вызывают повреждение артериальной стенки. Сами макрофаги превращаются в эпителиоидные и гигантские клетки, что лежит в основе образования гранулем.

Макроскопическая аорта и ее ветви носят следы перенесенного воспаления—спаяние с периаортальной клетчаткой, наличие плотной фиброзной капсулы, увеличение парааортальных лимфатических узлов. Диаметр аорты может быть даже увеличен за счет утолщения наружных слоев стенки аорты. Просвет аорты на разрезе, напротив, сужен. Внутренняя оболочка бугристая, толстая, имеются наплывы оболочки белесоватой окраски. Характерна четкая граница измененной и неизмененной зон. Гистологически наружная оболочка представлена соединительнотканной муфтой в виде гиалинизированных пучков коллагена. Имеются очаги клеточного скопления, располагающиеся вокруг мелких сосудов и состоящие из лимфоидных, плазматических круглых клеток и полинуклеаров. Клеточные инфильтраты выявляются на границе наружной и средней оболочек. В vasa vasorum утолщен мышечный слой, отмечаются пролиферация и гиперэластоз средней оболочки. В ней также отмечается воспалительный процесс с клеточными инфильтратами из таких же клеток, реже встречаются гигантские клетки типа Лангханса и клетки инородных тел. Клеточные элементы богаты рибонуклеопротеидами. ............