Пороки развития половых органов у девочек
    Эмбриология (особенности развития репродуктивной системы в эмбриональный период, которые помогут понять патогенез многих, перечисленных ниже пороков развития).
    Развитие недифференцированной гонады эмбриона по мужскому типу обусловлено наличием яичко-определяющего фактора (testicular-determining factor) и H-Y антигена, которые находятся в коротком плече Y-хромосомы (за редким исключением, когда наблюдается появление соответствующих генов у 46 XX- эмбрионов). К 9 неделе гестации полностью налаживается продукция тестостерона клетками Лейдига. Клетки Сертоли ответственны за синтез антимюллерова гормона, который является локально действующим гормоном и ингибирует развитие мюллерова протока, поэтому при отсутствии одного яичка происходит нарушение нормального развития генитального тракта на соответствующей стороне.
    Тестостерон, продуцируемый клетками Лейдига, стимулирует развитие Вольфова протока, что приводит к развитию таких внутренних структур, как ductus deferens, epididymis и семенные пузырьки. Тестостерон не способен маскулинизировать клоаку и урогенитальный синус, для чего нужен дегидротестостерон, который образуется из тестостерона локально под действием 5-альфаредуктазы.
    Дегидротестостерон отвечает за развитие пениса и мошонки. Следует также отметить, что надпочечниковые андрогены способны периферически превращаться в дегидротестостерон и вирилизировать наружные женские половые органы, но не способны поддерживать развитие органов вольфова протока. Классификация врождённых пороков развития половых органов МКБ-10
    Исключено: синдром андрогенной резистентности (E34.5), синдром тестикулярной феминизации (E34.5), синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом (Q90-Q99).
    Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок:
    Q50.0 Врожденное отсутствие яичника. Исключено: синдром Тернера (Q96).
    Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.
    Q50.2 Врожденный перекрут яичника.
    Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника.
    Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.
    Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки.
    Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки.
    Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки:
    Q51.0 Агенезия и аплазия матки.
    Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища.
    Q51.2 Другие удвоения матки.
    Q51.3 Двурогая матка.
    Q51.4 Однорогая матка.
    Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.
    Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки.
    Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами.
    Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки.
    Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая.
    Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов:
    Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.
    Q52.1 Удвоение влагалища. Исключено: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1).
    Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ. ............