СОДЕРЖАНИЕ

 

1   Васкулиты – определение

2   Классификация васкулитов

3   Пато- и морфогенезМорфологические проявления

4   Узелковый полиартериит

5   Синдром Черджа-Стросс и болезнь Кавасаки

6   Неспецифический аортоартериит

7   Облитерирующий тромбангиит

8   Геморрагический васкулит

9   Вторичные васкулиты

1   Васкулиты – определение

 

Васкулиты — большая и неоднородная группа заболеваний сосудов воспалительного характера с поражением сосудов разного анатомического строения и калибра и с вторичными патологическими изменениями различных органов и тканей. Наряду с термином «васкулит» реже используют эквивалентный ему термин «ангиит».

Васкулиты подразделяют на первичные, или системные, и вторичные. Первичные васкулиты самостоятельные нозологические формы или синдромы. Вторичные васкулиты возникают при вовлечении сосудов в воспалительный процесс по ходу развития других заболеваний — инфекций, паразитарных инвазий, опухолей, интоксикаций и прочих.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Клинико-морфологические проявления системных (первичных) васкулитов (МЗО—М31 Системные васкулиты) многообразны, что находит отражение в большом количестве существующих классификаций, основанных на разных критериях — этиологии, патогенезе, нозологической принадлежности, клинической картине, характере воспалительной реакции, морфологическом типе и калибре поражённых сосудов, локализации процесса.

 

2 Классификация васкулитов

В клинической практике распространена классификация системных васкулитов, предложенная в 1997 г. Институтом ревматологии РАМН, которая адаптирована к отечественным классификациям и соотнесена с кодами Международной классификации болезней десятого пересмотра — МКБ-Х.

МКБ

Системные васкулиты (М30-М31)

МЗО Узелковый полиартерит и родственные состояния. МЗО.О Узелковый полиартериит.

МЗО. 1 Полиартериит с поражением легких (синдром Черджа-Стросс).

МЗО.2 Ювенильный полиартериит.

МЗО 3 Слизисто-кожно-лимфонодулярньш синдром (Кавасаки)

МЗО.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: микроскопический полиангинт (полиартериит).

М31 Другие некротизирующие васкулиты.

М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротирующий респираторный гранулематоз.

М31.4 Артериит Такаясу (неспспифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

М31.4 Гигантоклеточный артерии с ревматической полимиалгией.

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.

M3I.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулиты:

геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна Геноха);

эссенциальная криоглобулинемическая пурпура; облитерирующий тромбангиит; болезнь Бехчета.

M3I.9 Некротизирующие васкулиты неугочнённые: полиангиит перекрёстный (overlap) синдром; кожный лейкоцитокластический васкулит.

Клинико-морфологичсская классификация

Клинико-морфологическая классификация подразделяет системные васкулиты по следующим четырём градациям.

I. С преимущественным поражением аорты и её крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и височный артериит (болезнь Хортона).

П. С преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра и деструктивно-продуктивной реакцией: узелковый периартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром.

III. ............