БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Тетрада Фалло. Приобретенные пороки сердца. Пороки клапана аорты»

МИНСК, 2008

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца (50-75% синего типа).

Патанатомия. Постоянными анатомическими признаками тетрады Фалло являются:

—стеноз выходного отдела ПЖ и/или гипоплазия Л А;

—большой ДМЖП, примерно равный диаметру устья аорты;

—декстрапозиция корня аорты (фактически отходящий от обоих желудочков);

—гипертрофия миокарда ПЖ.

Подклапанный фиброзно-мышечный стеноз выходного отдела ПЖ может быть нескольких вариантов (низкий — на границе трабекулярного и отточного отдела; высокий — в отточном отделе; диффузно-гипоплазированный отточный отдел) и нередко сочетается с клапанным стенозом, гипоплазией пульмоналыюго кольца (60%), а также ствола и ветвей (70%) Л А. При этом в выходном отделе ПЖ между клапанным и подклапанным стенозом образуется расширение  — «третий желудочек».

Патофизиология. В результате уравновешивания давления в обоих желудочках кровь во время систолы поступает из ПЖ через большой ДМЖП в большей мере в восходящую аорту и в меньшей - в ЛА. Поэтому минутный объем большого круга кровообращения увеличен, а малого круга — существенно снижен иповолемия). Сброс венозной крови в аорту и редуцировании легочный кровоток обусловливают развитие гипоксемии. В ответ на хроническую гипоксемию в организме больного поденно развиваются компенсаторные механизмы, направленные на ее уменьшение (развиваются системно-легочные коллатерали, полицитемия; замедляется кровоток в тканях и повышается извитость микрососудов для лучшей диффузии кислорода).

С возрастом у больных происходят изменения в строении малого круга кровообращения (сужение периферических сосудов за счет гиперплазии интимы, появление «многоствольных» сосудов, ангиоматозных структур, артериовенозных анастомозов как реакция на хроническую гипоксемию). К 10-15-летнему возрасту появляется склонность к тромбозу легочных сосудов.

При умеренном стенозе ЛА имеет место левоправый сброс, что клинически проявляется в виде бледной формы тетрады Фалло. С возрастом стеноз прогрессирует и наступает дианетическая фаза течения порока.

Клиника и диагностика

Клиническая картина при тетраде Фалло определяется степенью легочного стеноза и уровнем гипоксемии. По тяжести течения заболевания условно выделяют несколько клинических форм.

1.      Бледная тетрада Фалло (10-30%). Умеренный цианоз, как правило, появляется у этих больных в возрасте старше 10 лет.

2.Тетрада Фалло с поздним цианозом (в возрасте 6-10 лет).

3.Классическая форма тетрады Фалло. Цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить или бегать.

4.Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами, появляющимися в возрасте от 6 до 24 мес.

5.Крайне тяжелая форма тетрады Фалло. Цианоз, одышка, тахикардия появляются с рождения и быстро нарастают; развиваются гипоксические приступы и правожелудочковая недостаточность.

Классические признаки тетрады Фалло:

—цианоз;

—одышка по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание;

—присаживание на корточки (уменьшается венозный приток крови к сердцу);

—снижение толерантности к физической нагрузке;

—пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол» (разрастание мягких тканей концевых фаланг как реакция на длительную гипоксемию);

—одышечно-цианотические приступы (спазм инфуидибулярного отдела ПЖ, в результате чего почти вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту, что усиливает гипоксию ЦНС);

—систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева от грудины;

—громкий I тон, грубый систолический шум изгнания над всей поверхностью сердца с максимумом в третьем-четвертом межреберье слева (при подклапанном стенозе) или втором межреберье (при сочетании с клапанным), II тон ослаблен;

—систолодиастолический шум коллатералей по межреберьям (иногда).

ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии миокарда ПЖ.

ЭхоКГ. При двумерной ЭхоКГ в проекции длинной оси ЛЖ из парастернальной позиции определяется расширенный корень аорты, «сидящий» на ДМЖП. ............