ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТПА); ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ, ПАТОГЕНЕЗ И ПРОЯВЛЕНИЯ.
    
    Этот термин используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок.
    Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято руководствоваться следующими положениями:
    1) к патиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения Тр., не исчезающие при нормализации количественных показателей.
    2) для патии характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.
    3) генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами.
    4) если качественный Тр. непостоянен и ослабевает или исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую патию следует считать вторичной. 5) все дисфункции Тр., выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.
    
    Виды и патогенез ТПа
    Происхождение:
    А. Наследственные
    В. Приобретенные
    1. При гемобластозах
    - дезагрегационные гипорегенераторные;
    - формы потребления;
    - смешанные.
    2. При В12-дефицитной анемии.
    3. При уремии. 4. При ДВС-синдроме и активации фибринолиза.
    5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени.
    6. При макро- и парапротеинемиях.
    7. При С-авитаминозах.
    8. При гормональных нарушениях.
    9. Лекарственные и токсигенные.
    10. При лучевой болезни.
    11. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.
    12. Больших тромбозах и гигантских ангиомах (ТПа потребления).
    Виды:
    1. С преимущественным нарушением "контактной" активности: агрегации и/или адгезии тромбоцитов ("дизагрегационные").
    2. С преимущественным нарушением "свертывающей" (прокоагулянтной) активности тромбоцитов ("дискоагуляционные")
    Патогенез:
    1. Нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах и их гранулах биологически активных веществ: проагрегантов, факторов свертывающей и фибринолитической систем.
    В тромбоцитах дифференцируются четыре типа гранул: I тип, небелковые - содержат небелковые факторы - АТФ, АДФ, серотонин, адреналин, кальций, пирофосфат; II тип, белковый, альфа-гранулы - включает в себя фибриноген, фактор Виллебранда, фосфолипидный компонент - фактор 3 тромбоцитов, антигепариновый фактор; III и IY типы содержат ферменты, главным образом кислые гидролазы.
    2. Нарушение механизма дегрануляции гранул и реакции "высвобождения" тромбоцитарных биологически активных веществ (БАВ) в процессе взаимодействия тромбоцитов с агрегирующими факторами - АДФ, катехоламинами, ТХА2, коллагеном и др. В большинстве случаев это является результатом нарушения активности аденилатциклазы, образования цАМФ, цГМФ, депонирования и высвобождения Са++ и др. ............