Иммунодефицитные состояния. У человека обнаружены многочисленные иммунодефицитные состояния. Их классификация приведена в таблице. У людей, страдающих иммунодефицитом, отмечается высокая частота образования злокачественных опухолей и аутоантител (последнее может сопровождаться аутоиммунными заболеваниями). Это обусловлено нарушением регуляции активности Т-клеток или неспособностью организма справиться с основными вирусными заболеваниями.

Таблица. Классификация иммунодефицитных состояний

Тип иммунодефицита Пример Инфекционный агент Лечение Дефицит системы комплемента Дефицит компонента комплемента С3 Гноеродные бактерии Антибиотики Дефицит клеток миелоидного ряда Хронический грануломатоз Бактерии, содержащие каталазу Антибиотики В-клеточный дефицит Детская сцепленная с полом агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона) Гноеродные бактерии Pneumocystis carinii Гамма-глобулин Т-клеточный дефицит Гипоплазия тимуса Candida, вирусы Трансплантация тимуса Дефицит стволовых клеток Тяжелый комбинированный дефицит (агаммаглобулинемия швейцарского типа) Все, указанные выше Трансплантация костного мозга

Первичные иммунодефицитные состояния возникают у людей (хотя и довольно редко) в результате нарушения практически любой стадии дифференцировки клеток иммунной системы. Недостаточность системы комплемента, фагоцитов или В-клеток приводит к бактериальным инфекциям, с которыми в норме организм справляется путем опсонизации и фагоцитоза. Недостаточность Т-клеток обусловливает повышенную чувствительность организма к вирусам и грибам, уничтожение которых основано на реакциях клеточного иммунитета.

Вторичные иммунодефицитные состояния могут развиться и как следствие недостаточности питания, лимфопролиферативных заболеваний, вирусных инфекций, рентгеновского облучения и воздействия цитотоксических лекарственных препаратов. Наиболее опасен в настоящее время синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Это заболевание вызывается ретровирусом (вирусом иммунодефицита человека, ВИЧ), который избирательно поражает Т-хелперы, необходим ые для функционирования системы клеточного иммунитета. Человек, заболевший СПИДом, становится беззащитным перед инфекциями, вызываемыми условно-патогенными микроорганизмами (в частности, Pneumocystis carinii и цитомегаловирусом), которые заканчиваются смертельным исходом. В крови больных СПИДом если и обнаруживаются вирус-нейтрализующие антитела, то в невысоких титрах.

Иммунодефициты (ИДС) — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

·  гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)

o  Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)

o  Гипер-IgM синдром

-   Х-сцепленная

-   аутосомно-рециссивная

o  делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов

o  дефицит k-цепей

o  селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA

o  дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов

o  общая вариабельная иммунная недостаточность

o  дефицит IgA

·  клеточные

o  синдром Ди-Джоржи

o  первичный дефицит CD4 клеток

o  дефицит CD7 Т-клеток

o  дефицит ИЛ-2

o  множественная недостаточность цитокинов

o  дефект передачи сигнала

·  комбинированные:

o  синдром Вискотта-Олдрича

o  атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)

o  тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

-   Х-сцепленная с полом

-   аутосомно-рециссивная

o  дефицит аденозиндезаминазы

o  дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

o  дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)

o  ретикулярная дизгенезия

o  дефицит CD3γ или CD3ε

o  дефицит СD8 лимфоцитов

·  недостаточность системы комплемента

·  дефекты фагоцитоза

o  наследственные нейтропении

-   инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)

-   циклическая нейтропения

-   семейная доброкачественная нейтропения

-   дефекты фагоцитарной функции

-   хроническая гранулематозная болезнь

-   Х-сцепленная

-   аутосомно-рециссивная

-   дефицит адгезии лимфоцитов I типа

-   дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа

-   дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов

-   дефицит миелопероксидазы

-   дефицит вторичных гранул

-   синдром Швахмана

Клиническая картина ИДС

Клиника имеет ряд общих черт:

·  1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.

·  2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).

·  3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.

·  4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.

·  5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. ............