РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:

Миеломная болезнь. Лимфогранулематоз

2009

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого — Калера, плазмоцитома)

Миеломная болезнь представляет собой системное В-лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся плазмоклеточной пролиферацией костного мозга с поражением костей скелета. Заболевание относится к группе парапротеинемического гемобластоза.

Патогенез миеломной болезни сводится к пролиферации миеломных клеток в костном мозге в виде опухолевых разрастаний. В местах локализации последних (главным образом, в плоских костях) происходит рассасывание костной ткани с образованием дефектов. Кости становятся мягкими и чрезвычайно ломкими. Вследствие поражения костей нарушается обмен кальция. Наряду с этим наблюдается резкая диспротеинемия за счет повышенной секреции миеломными клетками патологических белков парапротеинов, относящихся к иммуноглобулинам. По характеру секретируемых иммуноглобулинов различают следующие типы миеломы: G, A, D, Е. Парапротеины поступают в кровь, откладываются в различных тканях (сердце, легких, пищевом канале, коже, околосуставных сумках) и миеломных узлах в виде своеобразной белковой субстанции, образуя параамилоидные опухоли, частично же проходят через неповрежденный почечный фильтр — базальную мембрану клубочка — и выделяются с мочой («нефроз выделения»).

В связи с генерализацией процесса плазмоклеточная метаплазия костного мозга приводит к вытеснению нормальных ростков кроветворения, развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

В зависимости от локализации опухолевого субстрата и распространенности поражения различают солитарную плазмоцитому (костную и внекостную) и генерализованную (множественную миелому). Последняя делится на следующие формы: множественно-опухолевую (без диффузного распространения), диффузно-узловатую и диффузную. Иногда эти формы являются фазами развития заболевания.

Клиника. Миеломная болезнь наблюдается преимущественно в возрасте 50—60 лет, одинаково часто у женщин и у мужчин. Основным симптомом является боль в костях (в позвоночном столбе, грудной клетке, тазовых костях и др.) вследствие их деструктивных изменений. Нередко боль носит корешковый характер (типа радикулита), что обусловлено· поражением позвонков и сдавленней нервов у места их выхода. Менее постоянны спонтанные переломы костей, которые, как правило, не сопровождаются последующей консолидацией отломков.

Объективно отмечаются бледность кожи, кровоизлияния на коже и слизистой оболочке. Патогномоничным, хотя и непостоянным признаком является деформация костей с наличием опухолевидных образований. В редких случаях миеломатозные узлы, разрушая кость, могут прорастать в окружающую ткань (легкие, плевру, спинной и головной мозг, жировое тело глазницы и т. д.). Особенно тяжело протекает поражение спинного мозга, сопровождающееся параплегией и нарушением функции тазовых органов.

Поражение почек проявляется в виде парапротеинемического нефроза, протекающего с выраженной протеинурией, наличием гиалиновых, реже зернистых и эпителиальных цилиндров, но без экстраренальных симптомов (отеков, гипертензии, изменений глазного дна). Примерно в Уз случаев в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, выпадающий в осадок при нагревании мочи до 50— 60 °С и растворяющийся при дальнейшем кипячении. ............