Остеомиелодисплазия и клиническая картина остеонефропатии
ОСТЕОМИЕЛОДИСПЛАЗИЯ (остеосклеротическая лейкемия, остеосклеротическая анемия, остеосклеротическая тромбопения) – сочетанное поражение костей скелета в виде остеосклероза и больших изменений костного мозга и периферической крови. Этот своеобразный процесс описан под многочисленными различными названиями, причем в каждом из них отражена та или иная характерная особенность процесса. Чаще всего он обозначался как остеосклеротическая лейкемия. В ряде названий подчеркивается особенность изменения костного мозга – миелофиброз, миелосклероз. Нередко в обозначении заболевания главенствуют признаки экстрамедуллярного кроветворения, напр. спле-номегалия с анемией, с мегакариоцитозом и т.п.
Клиническая картина болезни может протекать подобно хронической миелоидной лейкемии, в ряде случаев как прогрессирующая апластическая анемия, как полицитемия, тромбопения, эритремия [Н.А. Краевский и М.П. Сахарова, А.В. Русаков, Асканази, Ассман, Гейк, Гирш, Шмидт]. Заболевание хроническое, медленно текущее в течение многих лет (10–20); наблюдается обычно в пожилом возрасте. Часто больные долгое время не замечают своего страдания и продолжают вести обычный образ жизни.
Одним из первых и почти постоянных признаков заболевания является увеличение селезенки, что принимается нередко за малярийную спленомегалию. Истинную природу заболевания раскрывают анализ крови и рентгенография костей скелета, при которых выявляется повышенная плотность костных структур, а в периферической крови изменения чаще всего носят характер изменений при миелозе, анемии, лейкемоидной реакции и т.п. В случаях О. с картиной крови миелоза количество лейкоцитов редко превышает 20–25 тыс. и лишь в финале болезни иногда достигает больших цифр – до 125 тыс. Отмечается лейкоцитарный сдвиг влево с довольно большим количеством миелоцитов, имеются промиелоциты, реже миелобласты, незрелые формы эритропоэза (в отличие от более однообразного клеточного состава крови при истинных лейкозах).
С какой бы картиной крови ни протекало это заболевание, в крови нередко обнаруживаются незрелые элементы всех трех ростков гемопоэза. Мегакариоциты в крови иногда обнаруживаются в очень большом количестве, что побудило некоторых исследователей, наблюдавших это явление, обозначить заболевание как мегакариоцитарную лейкемию [А.Л. Коганов, Хьюэр, Хитмейр]. Заболевание обычно сопровождается нарастающей анемией.
При стернальной пункции с трудом удается проколоть кость, и при этом получают скудное количество костного мозга. Иногда же пункция кости совсем не удается из-за ее плотности.
Патологические изменения при О. обнаруживаются в костях, костном мозге, селезенке, печени, лимф, узлах, реже в других органах. Патологический процесс охватывает в той или иной степени почти всю костную систему. Внешняя форма костей сохраняет нормальную структуру, иногда отмечаются периостальные наслоения на трубчатых костях (М.С. Дульцин и соавторы; С.А. Рейиберг). Кости тяжелые, пилятся с трудом.
На распилах губчатые кости (ребра, Грудина, позвонки) – с гнездным или диффузным уплотнением структуры. В черепе нередко кости очень компактны, но не утолщены, как это наблюдается при болезни Педжета. Распространенность процесса и степень его выраженности очень вариабильны. Остеосклероз, вначале неравномерно-гнездный, постепенно нарастающий, приводит к эбурнеации костей.
Явления остеосклероза обусловлены образованием большого количества новых костных балок, наслаивающихся на старые и заполняющих костномозговые пространства. Новообразованные балки – явно патологического строения, из волокнистой кости, неравномерно закрашивающейся, с расплывчатыми линиями склеивания, то с увеличенным, то с малым количеством остеоцитов в них. ............
