Заболевания мужских половых желез
    Неадекватная продукция спермы может быть изолированным дефектом, тогда как неадекватное образование тестостерона в интерстициальных клетках (Лейдига) ведет к вторичному нарушению сперматогенеза. Классификация нарушений тестикулярной функции у взрослых представлена в табл. 1521. Определение андрогенного статуса
    Должно включать информацию о времени и выраженности полового созревания в пубертатном периоде, сроков оволосения лица, размерах яичек, libido, сексуальной функции, а также общей силе и энергии. Если дисфункция клеток Лейдига имеется до начала пубертатного периода, половое созревание не происходит (евнухоидизм); характерны небольшое количество волос и скудное их распределение на теле, слабое развитие скелетной мускулатуры, позднее закрытие эпифизов длинных трубчатых костей, в результате размах рук на 5 см больше, чем рост, а нижняя часть тела на 5 см длиннее верхней (от лобка до темени).
    К завершению пубертатного периода уровень тестостерона в плазме крови достигает уровня взрослого: 1035 нмоль/л на протяжении дня и уровни ЛГ и ФСГ в плазме крови равны 520 МЕ/л каждый. У взрослых тестикулярная недостаточность бывает первичной (первичный гипогонадизм) либо обусловлена гипоталамогипофизарным поражением (вторичный гипогонадизм). Определение недостаточности клеток Лейдига, формирующейся после пубертатного периода, требует высокой настороженности у врачей и обычно проявляется гинекомастией или снижением вирилизации и libido.
    Синдром Каллмена (пшогонадотропный гипогонадизм) - наиболее частая причина вторичного гипогонадизма, характеризуется наследственной передачей, низким содержанием ФСГ и ЛГ и (иногда) аносмией, дефектами скелета, отставанием в умственном развитии и крипторхизмом. Повидимому, это дефект синтеза или выделения рилизинггормона лютеинизирующего гормона (ЛГРГ), в результате содержание гонадотропина колеблется от отсутствия пульсирующей секреции ЛГ до дефектов в амплитуде и частоте его секреции. При отсутствии лечения у больных не происходит половое развитие. Повреждение гипофиза опухолью, инфекциями, травмой или метастазами обычно ведет к гипогонадизму как компоненту пангипопитуитаризма. У больных с синдромом Кушинга, врожденной гиперплазией надпочечников, гемохроматозом и гиперпролактинемией, вызванной либо аденомой гипофиза, либо фенотиазинами, содержание ЛГ понижено, в результате чего содержание тестостерона также снижено.
    У мужчин с первичным гипогонадизмом содержание тестостерона низкое, а гонадотропина - высокое.
    Синдром Клайнфелтера - наиболее частая причина первичной тестикулярной недостаточности; обусловлен наличием одной или нескольких лишних X хромосом,обычно 47,XXY кариотип. Характерны маленькие тестикулы со склерозированными канальцами, типична азооспермия. Типична гинекомастия, а различные проявления включают евнухоидный облик, задержку умственного развития и сахарный диабет.
    Таблица 1521 Классификация нарушений тестикулярной функции у взрослых Бесплодие с уменьшением андрогенизации Бесплодие с нормальной вирилизацией ГИПОТАЛАМОГИПОФИЗАРНЫЕ НАРУШЕНИЯ Пангипопитуитаризм Гипогонадотропный гипогонадизм Синдром Кушинга Гиперпролактинемия Гемохроматоз Изолированная недостаточность ФСГ Врожденная гиперплазия надпочечников Гиперпролактинемия Применение андрогенов ТЕСТИКУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ Дефекты развития и строения: синдром Клайнфелтера ХХмужчины Аплазия эмбриональных клеток Крипторхизм Варикоцеле Синдром неподвижных ресничек ПРИОБРЕТЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ Вирусный орхит* Травма Облучение Медикаменты (спиронолактон, алкоголь, кетоконазол, циклофосфамид) Микоплазменная инфекция Облучение Медикаменты (циклофосфамид) Токсины из окружающей среды Аутоиммунная реакция Аутоиммунная реакция Гранулематоз Связанные с ДБСТ: поражение печени почечная недостаточность серповидноклеточная анемия неврологические заболевания (миотоническая дистрофия и параплегия) Андрогенная резистентность Лихорадочные заболевания Целиакия Неврологические заболевания (параплегия) Андрогенная резистентность НАРУШЕНИЯ ТРАНСПОРТА СПЕРМЫ Обструкция придатка или vas deferens (муковисцидоз, прием диэтилстильбэстрола, врожденное отсутствие) * Типичные тестикулярные причины снижения андрогенизации и бесплодия у взрослых (синдром Клайнфелтера и вирусный орхит) сочетаются с уменьшением величины тестикул. ............