Клиника и этиология умственной отсталости
    
    Под понятием умственная отсталость объединены многочисленные и разнообразные формы патологии, проявляющиеся в недоразвитии познавательной сферы.
    Умственная отсталость относится к болезням развития - дизонтогениям. Соответственно, она может возникнуть только при поражении развивающегося мозга, т.е. во внутриутробном периоде, при родах, в раннем и младшем возрасте( до трех лет)
    Под умственной сбособность отсталостью следует понимать общее недоразвитие психики ребенка, в котором центральное и определяющее место занимает недоразвитие познавательной деятельности и других высших психических функций. Время возникновения умственной отсталости ограничено внутриутробным, природовым и первыми тремя годами постнатальной жизни. Структура дефекта характеризуется тотальностью и относительной равномерностью недоразвития разных сторон психики.
    Наиболее частой экзогенной причиной постнатальной умственной отсталости являются нейроинфекции, главным образом энцефалиты и менингоэнцефалиты, а та же параинфекционные инцефалиты. Реже причиной умственной отсталости являются постнатальные интоксикации и черепно-мозговые травмы. Экзогенные формы составляют не менее половины всех дефектов развития познавательной сферы, возникших после рождения ребенка.
    Современные исследования в области этиологии умственной отсталости свидетельствуют о том, что ведущая роль в происхождении умственной отсталости принадлежит генетическим факторам. Многочисленными и разнообразными изменениями в генетическом аппарате (мутациями) обусловлено примерно 3/4 всех случаев недоразвития познавательной сферы у детей.
    Мутации могут быть хромосомными и генными. Наиболе распространенной и хорошо известной хромосомной формой олигофрении является болезнь Дауна, встречающаяся у 9-10% всех умственно отсталых детей. При хромосомных формах олигофрении чаще всего наблюдается выраженное и глубокое недоразвитие познавательной сферы.
    Генные мутации могут затрагивать один единственный ген, либо группу генов слабого действия, контролирующих один и тот же признак.
    Таким образом, по этиологии все случаи умственной отсталости делят на экзогенные и генетические. Необходимо при этом помнить, что в процессе развития и жизнедеятельности организма генетические и экзогенные факторы находятся в сложном взаимодействии. При умственной отсталости, например, те экзогенные факторы, которые не являются непосредственной причиной недоразвития мозга ребенка, могут способствовать выявлению генетических дефектов или утяжелить проявления наследственного заболевания. Дополнительные экзогении могут привнести в клиническую картину наследственной умственной отсталости новые, несвойственные ей симптомы.
    Приведенные данные свидетельствуют о том, что дефекты развития познавательной сферы чрезвычайно неоднородны по происхождению. Соответственно, могут существовать многочисленные разнообразные механизмы, нарушающие формирование и развитие мозга, а та же большое число самостоятельных нозологических форм умственной отсталости. Общим для всех форм патологии, входящих в данную группу аномалии развития является интеллектуальный дефект той или другой степени, определяющий степень недоразвития всей психики ребенка в целом, его адаптивных возможностей, всей его личности.
    Клиническая картина дефектов развития познавательной сферы складывается из особенностей имеющихся у детей психопатологических, неврологических и соматических симптомов. ............