Введение
Несмотря на значительное развитие медицинской науки в сфере диагностики и лечения заболеваний пищеварительного канала, проблема улучшения и расширения диагностических и лечебних возможностей заболеваний тонкой кишки остаётся актуальной. Одним из сложнейших для диагностики считается заболеваний тонкой кишки считается целиакия – глютеновая энтеропатия. Распространённость целиакии колеблется от 1:6000 – 1:1000 до 1:300 в разных странах. На Украине чётких статистических данных нет.
Целиакия – хроническое, генетически обусловленное имунно-опосредованное заболевание, которое характеризуется стойким невосприятием продуктов, которые содержат глютен (пшеница, рожь, ячмень, овес), поражает слизистую оболочку тонкого кишечника и ведет к развитию её атрофии, проявляется синдромом мальабсорбции и может иметь полностью обратимое течение за счет восстановление структуры слизистой оболочки после полного изъятия из пищевого рациона глютена. Ещё болезнь называют Ги-Гертера-Гейбнера, нетропическая спру, глютенчувствительная энтеропатия). Заболевание, при котором функция слизистой тонкой кишки изменяется при контакте с пищевым глютеном. Целиакия обусловлена воздействием кислых пептидов содержащихся в глиадиновой фракции пшеничного протеина глютена,на слизистую кишечника Целиакия обычно проявляется у детей.Когда она случается во взрослом возрасте может быть использован термин идеопатическая стеаторея.
Этиология
Целиакия - генетически-обусловленное заболевание, ассоциированное с HLA-DQ2 (DQA1*05/DQB1*02) и HLA-DQ8 (DQA1* 0301/DQB1* 0302). Эти камбинации HLA определяются почти у 98% больных целиакией в Северной Европе, у 92% пациентов определяется DQ2 генотип. Генетическая склонность четко прослеживается в семьях больных, среди родственников пациента частота возникновения целиакии составляет 10%, конкордантность однояйцевых близнецов по данному заболеванию - 70%. Генетическая информация реализуется лишь при пероральном приеме глиадина - спирторастворимой фракции глютена - белка, который содержится в пшенице, ржи, ячмене.
Патогенез
Воздействие глютена на слизистую оболочку тонкой кишки реализутся по одному из возможных механизмов.
1.Токсический механизм;
Целиакия возникает в результате повреждения слизистой оболочки тонкой кишки глиадином-фракцией глютена (клейковины) белка, содержащегося в злаках (пшеница, рож, ячмень, овес). Нормальная слизистая оболочка глютеном не повреждается поскольку она содержит ферменты, расщепляющие его на нетоксические фракции (глутаминилпролил и глицилпролиндипептидазы, гаммааглютаминилтранспептидазу, пирролидонилпептидазу). У больных целиакией имеется дефект этих фероментов и глиадин оказывает цитотоксическое действие на энтероциты.
2.Имунологический механизм.
Его существование подтверждают след факты. Слизистая содержит антитела(IgA) к глиадину у большинства пациентов, и титр антител падает, когда больные придерживаются аглютеновой диеты. В слизистой - избыток плазматических клеток, содержащих IgA, M, G; в плазме, кишечном содержимом, кале - антиретикулярные антитела. В эпителии слизистой - избыток лимфоцитов.
Предрасположенность имеет наследственный характер,80-90% пациентов имеют HLA-B8 и HLA-DR3. %.(2) Гены, кодирующие B8 и DW3 - в разных локусах, т.е. ............