Реферат
на тему: «Остеонефропатии и рентгенодиагностика остеопатий»
Динамика почечного рахита в ее костном рентгенологическом изображении соответствует течению основного почечного процесса. Основные лечебные мероприятия направлены на улучшение функции почек и из-за глубоких изменений в них могут быть связаны с большими, подчас и непреодолимыми трудностями. С улучшением функции почек улучшается и картина скелетных изменений.
Синдром Фанкони — вторая четкая разновидность почечной остеодистрофии. Следует подчеркнуть, что существуют два различных синдрома, обозначаемых именем швейцарского педиатра Фанкони. Синдромом Фанкони называется также другая нозологическая форма — особая врожденная гипоплазия костного мозга с характерной гипопластической анемией, коричневой окраской покровов из-за гемосидероза, гипогенитализмом и другими неправильностями развития,однако без существенных изменений скелета. При описываемом здесь синдроме Линьяка — Фанкони, или де Тони — Фанкони, также имеется характерная резистентность к витамину В, но этот синдром отличается от «классического» ренального рахита рядом существенных особенностей. Если при обычном почечном рахите в почке поражены и клубочковый, и тубулярный аппараты, вследствие чего в организме происходит задержка мочевины, фосфатов и других «шлаков», которые при нормальных условиях выделились бы почкой, то при этой форме остеонефропатии имеется поражение одной только системы канальцев: врожденное или приобретенное нарушение тубулярной реабсорбции. Синдром Фанкони означает чрезмерную потерю аминокислот, глюкозы, солей фосфора, натрия, калия, причем в отдельных случаях заболевания это происходит в самых различных сочетаниях, которые группируются в особые детальные частные типы. Здесь, как и при почечном рахите, имеется тяжелый ацидоз. Обязательным симптомом при синдроме Фанкони служит аминоацидурия. Но в крови, в противоположность почечному рахиту, при синдроме Фанкони определяется низкий уровень фосфора—гипофосфатемия. В организме больного ребенка иногда накапливается цистин, и его кристаллы можно определить в соединительной и роговой оболочках глаза, в лнмфотических узлах и костном мозге. Наиболее ярким внешним выражением этого тяжелого, сложного заболевания служат костные изменения и карликовость. Рентгенологическая картина синдрома Фанкони целиком укладывается в вышеизложенные рамки почечного рахита, и обе эти формы остеонефропатии можно с рентгенологических позиций объединить. Однако при синдроме Фанкони обычно настолько резко выражены размягчения костей со вторичными неизбежными деформациями скелета, что не без основания синдром Фанкони расценивается также как разновидность остеомаляции в детском возрасте и обозначается как ренальная тубулярная остеомаляция.
Нефрокальциноз. При этой форме остеонефропатии доминирующими являются изменения почек. Отмечаются отложения кальциевых солей в почечной паренхиме, и почка теряет две свои функции — производства аммиака и выделения кислой мочи. Имеются полиурия и повышенное выделение кальция со снижением его уровня в крови — гипокальциемия. Кости лишаются способности ассимилировать кальций, развивается остеоидная ткань, обычно без особого остеопороза. Рентгенологически скелет показывает ту же картину, которая выше описана при «классическом» почечном рахите.
Так называемая идиопатическая гиперкальцнеыня раннего детского возраста. ............
