Гемолитико - уремический синдром Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) является одним из немногих приобретенных заболеваний, встречающихся обычно в детской возрастной группе. Вероятно, данный синдром охватывает целый спектр заболеваний, варьируя от классической саморазрешающейся формы у детей грудного возраста до более грозной и часто фатальной тромбоцитопенической тромбо-гемолитической пурпуры (болезнь Мошкович), наблюдаемой у взрослых. Для этих заболеваний характерна общая триада: острая почечная недостаточность с олигурией, гемолитическая анемия и тромбоцитопения. Однако заболевания, протекающие под прикрытием болезни Гассера, могут также иметь ту или иную степень артериальной ангиопатии, гипертензии и поражения ЦНС, кишечника или печени. Хотя общий знаменатель, который связывал бы различные формы болезни или служил базисом для их классификации или выбора лечения, еще не найден, некоторые из недавних основных научных достижений помогают проникнуть в суть данной проблемы. Этиология и патогенез Повреждение эндотелиальных клеток играет центральную роль в патогенезе почечных поражений, гемолиза и тромбоцитопении. Повреждение эндотелия может ограничиваться капиллярными мембранами, но не исключено и вовлечение артерии. Такое разграничение может помочь в более детальном классифицировании и прогнозировании, а также объяснении природы большой группы симптомов. Механизм повреждения эндотелия в настоящее время является объектом споров и научных исследований. Идентифицировано по меньшей мере 5 агентов, способных оказывать повреждающее действие на эндотелиальные клетки при болезни Гассера: эндотоксин, нейраминидаза, эстроген - содержащие контрацептивы, истинный цитотоксин (веротоксин), продуцируемый некоторыми штаммами кишечной палочки, и токсин, вырабатываемый бактериями Григорьева - Шиги. Во время эпидемий Гемолитико - уремического синдрома было выделено несколько видов вирусов, чаще всего Коксаки, ECHO и аденовирус, но без четкой связи с заболеванием. Более убедительным является развитие данного синдрома у больных с инфекциями, вызванными шигеллой, сальмонеллой, цитотоксической, кишечной палочкой или пневмококком. В настоящее время внимание исследователей сосредоточено на веротоксин - продуцирующей E. Coli (VTEC O157:H7) и Shigella disenteriae type1. Болезнь Гассера может также наблюдаться у женщин, принимающих гормональные контрацептивные средства, содержащие эстроген, или у беременных. Некоторые исследования отмечают высокую частоту возникновения Гемолитико - уремического синдрома при использовании ампициллина для лечения дизентерии вызваной Shigella disenteriae type1.[3] Повреждение эндотелиальных клеток затрагивает и приводит в действие целый ряд вторичных процессов: локальное внутрисосудистое свертывание крови, слипание тромбоцитов и агрегацию тромбоцитов. У большинства больных отмечаются появление продуктов распада фибрина в циркулирующей крови и тромбоцитопения. Наличие циркулирующих мономеров фибрина (указывает на продолжающееся внутрисосудистое свертывание) определяется у меньшинства больных; предполагается, что у большинства больных к моменту обращения за медицинской помощью внутрисосудистое свертывание прекращается. Фактически во всех случаях наблюдается отложение фибрина в сосудах почечных клубочков, что приводит к сужению или облитерации просвета капилляров, снижению скорости клубочковой фильтрации и уменьшению перфузии почечных канальцев с их вторичной дисфункцией или некрозом. ............