Евгений ВОЛЧАНСКИЙ, Марина МОРГУНОВА, Анатолий ХАЛАНСКИЙ

Злокачественные новообразования (ЗН) у детей и подростков (детский рак) отличаются от злокачественных опухолей у взрослых гистопатологией, клиническими проявлениями, биологическими особенностями, ответом на лечение и прогнозом. Если у взрослых ЗН чаще эпителиальной природы, возникают в таких органах, как легкие, молочные железы, кишечник, предстательная железа и яичники, то у детей опухоли чаще образуются из мезенхимальных структур в результате ошибочного развития эмбриональных клеток.

Частота злокачественных опухолей у детей до 14 лет, по данным различных регистров, составляет 13-15 случаев на 100 тыс. детского населения в год. У пациентов от 15 до 19 лет этот показатель достигает 20 случаев на 100 тыс. в год.

По Международной классификации детского рака (ICCC), наиболее часто встречаются опухоли из кроветворной и лимфатической ткани (лейкозы, лимфомы); опухоли ЦНС, нейробластомы, ретинобластома, опухоли почек, печени, злокачественные новообразования костей, саркомы мягких тканей, герминогенные опухоли, иные новообразования гонад, карциномы и другие эпителиальные новообразования, другие и неуточненные ЗН.

Примерно 15% ЗН у детей связано с генетическими и/или врожденными состояниями, которые повреждают нормальный механизм репарации генома, нарушают клеточный рост и пролиферацию. Врожденные аномалии у детей первого года жизни повышают риск опухолевых заболеваний в 6 раз. Этиология большинства детских злокачественных новообразований остается неизвестной.

Современная диагностика ЗН основывается на морфологическом типе опухоли, иммуногистохимических, молекулярно-биологических и цитогенетических исследованиях с определением степени распространенности опухоли и проводится в специализированных стационарах. Диагностика заболевания на ранних стадиях и новые технологии в лечении позволяют добиться полного излечения у 60% больных солидными опухолями, а при таких, как эмбриональный рак яичка, опухоли яичников, - до 100%. При опухолях из гемопоэтической и лимфоидной ткани выздоравливает около 80% детей.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

От момента появления первых клинических признаков заболевания до морфологической верификации диагноза проходит от нескольких недель до нескольких месяцев. Это обусловлено тем, что при начале острого лейкоза специфической клинической картины не существует.

В предлейкемический период возможны длительные одно- или двуростковые цитопении, фиброзные изменения в костном мозгу, дизэритропоэтические анемии, длительная лихорадка неясного генеза, моно- или олигоартриты.

Начальный период (когда масса опухолевых клеток в костном мозгу не превышает 20-30% или имеется внекостномозговая лейкемическая инфильтрация) характеризуется неспецифическими клиническими симптомами:

умеренное увеличение периферических лимфатических узлов, печени и селезенки (дифференциальная диагностика проводится с инфекционным мононуклеозом, малосимптомным инфекционным лимфоцитозом);

затяжное течение ОРВИ с упорным кашлем и непостоянной фебрильной лихорадкой свыше 3 недель, преимущественно во 2-й половине дня;

опухолевое образование (ограниченная лейкемическая инфильтрация) в области скуловой дуги, виска;

гиперпластический гингивит, иногда с расшатыванием зубов (десны при этом гиперемированы, имеют красные участки, напоминающие кровоизлияния, нависают над зубами, при распаде инфильтратов появляется гнилостный запах изо рта);

опухание околоушных желез;

симптомы ригидного позвоночника с выраженным болевым синдромом, иногда с клиникой поперечного миелита;

опухание крупных суставов (голеностопные, коленные, локтевые);

увеличение печени по типу токсико-аллергического гепатита вследствие лейкемической инфильтрации;

лейкемическая инфильтрация легких с развитием пульмонита (сухой кашель, одышка, иногда повышение температуры, скудные локализованные хрипы сухие или влажные), реже специфическая инфильтрация плевры с выпотом в плевральную полость;

лейкемиды на коже (розоватые или светлокоричневые плотные образования);

изначальное поражение ЦНС, периферический парез лицевого нерва;

аутоиммунная гемолитическая анемия;

постепенное нарастание анемического и геморрагического синдромов.

Так как действительное начало острого лейкоза не имеет специфической клинической картины, то при любом неясном или затянувшемся заболевании, которое четко не укладывается в клиническую картину определенной нозологической формы, необходимо проводить исследование периферической крови (развернутый анализ), а при подозрении на острый лейкоз - и пункцию костного мозга.

Периферическая кровь:

если бластные клетки еще не обрели способности к выходу из костного мозга, то в анализе периферической крови будут анемия, лейкопения, тенденция к тромбоцитопении или нормальное количество тромбоцитов, иногда тромбоцитоз, лимфоцитоз;

при выходе бластных клеток в кровь характерны различной степени тяжести анемия, лейкопения или лейкоцитоз, тромбоцитопения, наличие молодых бластных клеток, при сохранности зрелых гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов, однако промежуточные формы между молодыми и зрелыми клетками (промиелоциты, миелоциты), как правило, отсутствуют;

в некоторых случаях острый миелобластный лейкоз начинается с повышения в крови уровня всех молодых клеток (бластных, промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов);

СОЭ при остром лейкозе может быть нормальной или повышенной.

Таким образом, диагноз острого лейкоза морфологический и ставится на основании нахождения бластных клеток в периферической крови или костном мозгу.

Необходимые методы исследования:

развернутый анализ периферической крови;

исследование костного мозга из 3-4 мест, при необходимости - трепанобиопсия;

цитохимические реакции;

иммунофенотипирование опухолевых клеток;

цитогенетические методы исследования;

молекулярно-биологические методы (патологический ген и патологический белок);

функциональная геномика (метод исследования биологических микрочипов).

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз возникает из ранних клеток-предшественниц миело-поэза, дифференцирующихся до зрелых форм. ............