Реферат

на тему: "Врожденные пороки сердца: эмбриогенез, этиология и патологическая анатомия"

Введение

Врожденные пороки сердца — отклонение от нормального развития сердца и отходящих от него сосудов, в большинстве случаев приводящее к тем или иным расстройствам кровообращения. Врожденные пороки сердца формируются в процессе внутриутробного развития. Однако в категорию "врожденных" включены и те пороки, которые образуются в первые годы жизни ребенка вследствие задержки окончательного развития сердечно-сосудистой системы, например незаращения открытого артериального протока или овального окна.

Врожденные пороки сердца встречаются нечасто — в 1—2% из всех органических заболеваний сердца (Йонаш). По данным Мак-Маэна с сотрудниками, врожденные пороки сердца встречаются у 0,35% всех детей, родившихся живыми, и приблизительно у 0,1% детей, оставшихся в живых после первых лет жизни (Йонаш).

Среди других причин смерти врожденные пороки сердца занимают небольшой процент. Так, например, по статистическим данным, приведенным в руководстве по кардиологии [под ред. Луисада], в США за 1950 г. среди 1 452 454 летальных исходов в 8 675 случаях, т. е. в 0,6%, причиной смерти были врожденные пороки сердца; в то же время летальный исход от различных болезней сердца наблюдался за указанный период времени в 37,6%, а от болезней сердечно-сосудистой системы в 51,9% от общего числа смертей.                 

Эмбриогенез

Пороки развития крупных сосудов и сердца возникают в эмбриональном периоде (с 3-й по 8-ю неделю внутриутробной жизни). Из пороков развития крупных сосудов чаще всего встречаются атрезия или сужение легочной артерии, гораздо реже — атрезия и сужение аорты. Это связано с тем, что сужение и атрезия легочной артерии почти не нарушают кровообращения плода, т. к. малый круг участвует в кровообращении плода лишь в небольшой степени. Между тем сужение аорты резко нарушает кровоснабжение, а атрезия устья аорты может привести к гибели плода. Нарушение развития артериального ствола может быть причиной неправильного отхождения аорты и легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов, дефекта межжелудочковой перегородки и тетрады Фалло. Один из тяжелых видов врожденных пороков сердца — общий артериальный ствол — возникает при аплазии одного из крупных сосудов. При этом, если функционирующим сосудом является легочная артерия, боталлов проток, остающийся открытым, служит основной магистралью для передвижения крови в большом круге кровообращения. Атрезия легочной артерии несовместима с жизнью, если одновременно нет дефектов межпредсердной, межжелудочковой перегородок или открытого боталлова протока. Таким образом, врожденный порок одной части сердца влечет за собой развитие порока другой его части, иногда компенсирующего первый. Врожденные пороки митрального и трехстворчатого клапанов возникают в результате неправильного развития эндокардиальных подушек.

Этиология

На различных этапах внутриутробного развития сердце человека по морфологическому строению соответствует сердцу ряда низших и высших позвоночных. Остановка в развитии некоторых частей сердца ведет к образованию врожденных пороков; при этом сердечно-сосудистая система морфологически напоминает законченные формы строения сердечно-сосудистой системы у ряда позвоночных. ............