Врожденные пороки сердца: патологическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки
Транспозиция магистральных сосудов – отхождение аорты из правого желудочка и легочной артерии из левого. Транспозиция сосудов без дефектов в перегородках сердца несовместима с жизнью; дефекты в перегородках при этом пороки сердца несколько компенсируют тяжелые расстройства кровообращения. Например, при транспозиции сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки артериальная кровь переходит из левого в правый желудочек, смешивается здесь и переходит в аорту, а венозная кровь переходит из правого в левый желудочек и затем в легочную артерию. Чем больше дефект в межжелудочковой (или межпредсердной) перегородке, тем лучше снабжение организма кислородом. Подавляющее большинство больных с этим пороком сердца погибает в грудном возрасте.
Истинный общий артериальный ствол с двухкамерным сердцем характеризуется общим предсердием и общим желудочком, от которого отходит общий артериальный ствол, возникший в эмбриогенезе из VI левой аортальной дуги. Восходящая аорта не развита и представляет собой соединительнотканный тяж. Венозная и артериальная кровь смешивается в общем предсердии. Артерио-венозная кровь поступает в общий желудочек, а затем в общий артериальный ствол, в правую и левую ветви легочной артерии и в большой круг кровообращения через боталлов проток. При общем артериальном стволе с двухкамерным сердцем больные погибают через несколько дней после рождения.
При истинном общем артериальном стволе с трехкамерным сердцем имеются обширные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, из-за которых кровь дважды смешивается и поступает в большой и малый круг кровообращения.
Важный патологоанатомический признак всех видов врожденных пороков сердца – гипертрофия миокарда; она развивается в результате усиленной деятельности сердца, направленной на компенсацию пороков его развития. Вес сердца при врожденных пороках превышает нормальный в среднем в 1'/2–2 раза. Наибольший вес сердца чаще наблюдается при пороках, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков. Так, при тетраде, пентаде и триаде Фалло вес сердца достигает 640 г., при сужении устья аорты – 600 г., при одновременном сужении выносящего тракта правого и левого желудочков – 730 г.; при изолированных дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок и при незаращении боталлова протока сердце весит в среднем 450 г.
При врожденных пороках сердца, за исключением атрезии правого атрио-вентрикулярного отверстия и врожденного сужения устья аорты, резче выражена гипертрофия миокарда правого желудочка; несколько меньше гипертрофированы миокард левого желудочка и межжелудочковой перегородки и еще меньше – миокард предсердий. Таким образом, независимо от вида врожденного порока сердца гипертрофируются все отделы миокарда, но преимущественно та его часть, которая несет главную тяжесть функциональной нагрузки и является основным компенсирующим фактором при данных условиях порочного кровообращения. Гипертрофия миокарда порока сердца сопровождается гиперплазией интрамуральных решетчатых (аргирофильных) волокон.
При врожденных пороках сердца, особенно если они сопровождаются сужением артериального конуса правого или левого желудочков, возникают мелкие очаги некроза мышечных волокон и даже крупные инфаркты миокарда. ............
