Федеральное агентство по образованию

Пензенский государственный педагогический университет

имени В.Г.Белинского

Кафедра биохимии

Курсовая работа на тему:

«Биохимия лизосом»

Выполнила: студентка

группы БХ-31 Цибулькина И.С.

Проверил: Соловьёв В.Б.

Пенза

2009

Оглавление

1.Введение

2.Структура и состав лизосом

3.Образование лизосом

4.Биосинтез и транспорт лизосомных белков

5.Органеллы, образующиеся из лизосом

6.Классификация ферментов, содержащихся в лизосомах

7.Лизосомные болезни накопления

8.Заключение

9.Приложение

10.Список используемой литературы

Введение

Представление о лизосомах связаны с понятием о так называемых «микротельцах», впервые описанных Роденом, в проксимальных канальцах почки, а затем исследованных в печени при различных экспериментальных условиях Рулье и Бернгардом. Эти микротельца, значительно менее многочисленные, чем митохондрии, окружены только одной хорошо выраженной мембраной и содержат тонкозернистое вещество, которое может конденсироваться в центре, образуя непрозрачную гомогенную сердцевину. Эти микротельца часто находят вблизи желчных канальцев. Их выделяли при помощи центрифугирования и отнесли к лизосомам. Рулье и Бернгард показали, что число микротелец значительно увеличивается в печени, регенирующей после гепатэктомии или отравления химическими веществами, которые разрушают печеночные клетки (четыреххлористый углерод), а также при кормлении, возобновленном после голодания.

Термин «лизосома», обозначающий литические частицы, был введен в 1955 году Христианом де Дювом для связанных с мембранами органелл, содержащих пять кислых гидролаз, которые изучались де Дювом и его коллегами на протяжении нескольких лет. В настоящее время о лизосомах накоплено огромное количество сведений, известно около 40 типов различных гидролитических ферментов. Большое внимание уделяется исследованию ряда генетических дефектов ферментов, локализованных в этих органеллах и связанных с ними лизосомных болезней накопления.

1.  Структура и состав лизосом

Лизосома (от греч. λύσις — растворяю и sōma — тело), органоид клеток животных и грибов, осуществляющий внутриклеточное пищеварение. Представляет собой окруженный одинарной мембраной пузырек диаметром 0,2-2,0мкм, содержащий как в матриксе, так и в мембране набор гидролитических ферментов (кислая фосфатаза, нуклеаза, катепсин Н (лизосомная аминопептидаза), катепсин А (лизосомная карбоксипептидаза),катепсин В, G, L, НАДФНоксидаза, коллагеназа, глюкуронидаза, глюкозидаза и др. всего около 40 типов), активных в слабокислой среде. Обычно на клетку приходится несколько сотен лизосом. В мембране лизосом находятся АТФ-зависимые протонные насосы вакуольного типа (рис.А). Они обогащают лизосомы протонами, вследствие чего для внутренней среды лизосом рН 4,5-5,0 (в то время как в цитоплазме рН 7,0-7,3). Лизосомные ферменты имеют оптимум рН около 5,0, т. е. в кислой области. При рН, близких к нейтральным, характерным для цитоплазмы, эти ферменты обладают низкой активностью. Очевидно, это служит механизмом защиты клеток от самопереваривания о том случае, если лизосомный фермент, случайно, попадет в цитоплазму.

Строение мембраны лизосом представляет собой комбинацию участков построенных по пластинчатому и мицеллярному типу. ............