РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: Хронический лейкоз. Хронический моноритарный лейкоз. Миелофиброз и остеомиелосклероз
2009г.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ
Патогенез. Хронический миелолейкоз развивается при малигнизации клетки-предшественницы миелопоэза. При этом нарушается не только гранулоцитопоэз, но и эритро-, и мегакариоаитопоэз, о чем свидетельствует наличие в клеточных элементах этих рядов кроветворения специфической для данной формы лейкоза патологической хромосомы из 22-й пары с укороченным длинным плечом, филадельфийской (Ph) хромосомы. Последняя встречается в 95—96 % случаев хронического миелолейкоза.
Различают две стадии хронического миелолейкоза: развернутую (моноклоновую доброкачественную) и терминальную (поликлоновую злокачественную). В первой стадии склонность к нерегулируемому росту обнаруживает в первую очередь гранулоцитопоэз. Поэтому клеточный субстрат в этой стадии представлен з основном созревающими и зрелыми гранулоцитами, преимущественно нейтрофильными. В терминальной стадии способность к опухолевому росту может проявиться со стороны всех трех ростков миелопоэза.
Миелоидная гиперплазия при хроническом миелолейкозе наблюдается в костном мозге, селезенке, печени, лимфоузлах и других органах.
Клиника. Хронический миелолейкоз встречается преимущественно в зрелом возрасте (30—50 лет), чаще среди мужчин. В клинической картине его различают три стадии: I — начальную, II — выраженных клинических проявлений (развернутую) и III — терминальную (кахектическую).
В начальной стадии больные жалоб не предъявляют, трудоспособность их сохранена, изменений функций внутренних органов не наблюдается; заболевание нередко выявляется при случайном исследовании крови.
Во II стадии в связи с прогрессированием лейкемического процесса появляются симптомы интоксикации, слабость, повышенная потливость, боль в суставах и костях, невралгия, кровоточивость. Увеличиваются селезенка и печень. Первая на ощупь плотная, иногда занимает всю левую половину брюшной полости. Вследствие растяжения капсулы больные ощущают постоянную тупую боль, принимающую более острый характер при развитии в селезенке инфарктов или периспленита, о котором свидетельствует появление шума трения брюшины. Отмечается болезненность при поколачивании грудины (стерналгия). Нередко присоединяется вторичная инфекция в виде очаговой пневмонии, связанной с развитием ателектазов в нижних отделах легких вследствие сдавления последних увеличенными печенью и селезенкой, а также экссудативного плеврита, обусловленного распространением воспалительного процесса с капсулы селезенки на плевру. В редких случаях возможны лейкемические инфильтраты в легких, симулирующие пневмонию. На фоне лейкозного процесса может развиться туберкулез, который принимает иногда диссеминированный характер. Появляются признаки дистрофических изменений миокарда. Поражение пищеварительной системы проявляется диспепсическими явлениями и болью в животе, что обусловлено кровоизлияниями и изъязвлениями слизистой оболочки пищевого канала. Возможно развитие пиелита или раздражение канальцевого аппарата почек с появлением протеинурии и цилиндрурии. В осадке мочи отмечается большое количество мочекаменных солей в связи с усиленным распадом лейкоцитов, иногда наблюдается почечная колика.
Терминальная стадия хронического миелолейкоза характеризуется выходом патологического кроветворения за пределы костного мозга, селезенки и печени, появлением лейкемидов, лейкозной инфильтрации мозговых оболочек и других органов, кровоточивостью, резким истощением, развитием различных осложнений, глубокой интоксикацией организма. ............