Пороки с уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения.

Стеноз устья легочной артерии встречается в 2—9 % случаев среди всех пороков сердца. Различают клапанный и подклапанный стеноз устья легочной артерии. Реже встречается комбинированная форма сужения.

При стенозе устья легочной артерии возникает затруднение опорожнения правого желудочка в легочную артерию и развивается его гипертрофия с перегрузкой во время систолы. Так как объем желудочка не увеличивается, то со временем повышается и диастолическое давление, что приводит к гипертрофии правого предсердия, затем дилатации и недостаточности правого желудочка.

Клиническое течение заболевания и нарушения гемодинамики в первую очередь зависят от степени сужения просвета легочной артерии. При небольшом сужении процесс может протекать бессимптомно. В случае значительного сужения ребенок жалуется на одышку, быструю утомляемость, отстает в развитии (в росте и массе тела). В поздней стадии появляется цианоз щек, губ, концевых фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. При осмотре сердечной области определяют сердечный горб, пальпаторно — систолическое дрожание во втором межреберье у левого края грудины. Там же выслушивают грубый систолический шум. Подклапанный стеноз сопровождается более мягким шумом; эпицентр его локализуется в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. II тон при клапанном стенозе ослаблен, а при подклапанном — сохранен.

На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии правого желудочка с перегрузкой его во время систолы.

На ФКГ шум имеет веретенообразную или ромбовидную форму. Чем выраженнее стеноз, тем большей амплитуды шум и тем ближе максимальная амплитуда его ко II тону. Характерно также раздвоение II тона, причем чем больше стеноз, тем больше интервал А2 — Р2, то есть легочный компонент II тона возникает значительно позднее, что объясняется удлинением систолы правого желудочка. Амплитуда Р2 уменьшена при клапанном стенозе и не изменена при подклапанном. Кроме того, при последнем отсутствует тон растяжения легочной артерии. Эпицентр систолического шума при клапанном стенозе отмечается во втором межреберье у левого края грудины, а при подклапанном — в третьем-четвертом межреберье. При клапанном стенозе систолический шум начинается, отступя от I тона, при подклапанном — сливается с ним .

Рентгенологически даже в ранние сроки выявляют закругление тени верхушки сердца, что указывает на наличие гипертрофии правого желудочка. Характерно также выпячивание второй дуги по левому контуру сердца, свидетельствующее о расширении легочной артерии после стеноза; на фоне нормального или ослабленного легочного рисунка отмечается высокое положение правого предсердно-сосудистого угла и увеличение правого предсердия.

Триада Фалло выявляется в 1,6—1,8 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и характеризуется сочетанием аномалий: сужение устья легочной артерии, ДМПП и гипертрофия правого желудочка. Нарушение гемодинамики обусловлено в основном клапанным сужением устья легочной артерии. При легкой степени сужения порок может длительное время протекать скрыто. Сброс крови при этом через межпредсердную перегородку идет слева направо.

При значительном сужении просвета легочной артерии затрудняется опорожнение правого желудочка, в результате чего развивается его гипертрофия с перегрузкой во время систолы. ............