Н.В. Ялымова
    
    Миастения
    
    Этиология и патогенез миастении
    Клиника миастении
    Диагностика
    Дифференциальная диагностика
    Сходные патологические процессы
    Лечение
    
    
    Этиология и патогенез миастении
    Миастения (myastenia; греч. mys - мышца + asthenia бессилие; син.; астенический бульбарный паралич; болезнь Эрба-Гольдфлама - тяжелое системное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью и мышечной слабостью, в основе которого лежит патология синаптического аппарата мышц.
    Этиология и патогенез миастении до конца не выяснены. В настоящее время миастения расценивается как аутоиммунное заболевание. В механизме патологической утомляемости мышц основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. Это приводит к структурным изменениям и гибели части рецепторов. По-видимому, ацетилхолинэстераза приобретает патологическую активность - она быстро разрушает ацетилхолин, необходимый для мышечного сокращения. Имеются прямые иммуногистологические доказательства наличия антител и комплемента в постсинаптической мембране у больных миастенией. Получены данные в пользу возможной роли персистирующей инфекции вилочковой железы. В частности, найдено повышение титра комплементсвязывающих антител к цитомегаловирусу; у больных, успешно леченных тимэктомией или стероидами, этот признак отсутствовал. Предполагается возможность вирусной антигенной стимуляции тимуса, которая индуцирует образование антител к ацетилхолиновым рецепторам вилочковой железы, которые затем перекрестно реагируют с ацетилхолиновыми рецепторами нервно-мышечных синапсов. По-видимому, речь идет о генетически-детерминированном или приобретенном дефекте иммунологического ответа, в пользу чего также говорит преобладание у больных миастенией содержания гаптогена HLA-B8.
    Отмечено частое сочетание миастении с тимомой, причем главным образом у больных в возрасте 50-59 лет. В этих случаях заболевание характеризуется острым началом и злокачественным течением, и дает громадную летальность.
    
    Клиника миастении
    Миастения может возникнуть в любом возрасте, но чаще в период с 16 до 40 лет. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин. Симптоматология миастений характеризуется сочетанием мышечной слабости и патологической утомляемости мышц, приводящим к парезам или параличам. Поражаться могут концевые пластинки любых мышц. Рано вовлекаются в процесс наружные и внутренние мышцы глаз. Появляется птоз верхних век, нередко асимметричный и колеблющийся по интенсивности на протяжении дня. Птоз усиливается к вечеру, при повторном закрывании - открывании глаз и длительной фиксации взгляда. Может наблюдаться диплопия. Развивается ограничение движения глазных яблок, которое может достигать полной наружной офтальмоплегии. Реже выявляется утомляемость зрения, связанная со слабостью и утомляемостью мышц, осуществляющих аккомодацию. Иногда наблюдается миастенический нистагм, усиливающийся после повторных движений глазных яблок.
    Выявляется слабость мимических мышц, височных мышц, жевательных мышц, что приводит к затруднению жевания, нарушению дикции и изменению внешнего вида (мимика мало выразительна).
    В результате поражения мышц мягкого неба, глотки и верхних мышц пищевода развивается бульбарный синдром - дисфагия, дизартрия, затруднение дыхания. ............