Нефротический синдром развивается при резком повышении проницаемости клубочковых капилляров для белка. Профильтровавшийся альбумин реабсорбируется и распадается в проксимальных канальцах либо выделяется с мочой. Когда потери альбумина уже не могут быть восполнены усиленным синтезом в печени, развивается гипоальбуминемия . Онкотическое давление плазмы снижается, и вода выходит из сосудов в интерстиций . В ответ на снижение ОЦК включаются механизмы задержки соли и воды (активация ренин-ангиотензиновой системы , выброс АДГ , повышение симпатического тонуса), что способствует дальнейшему нарастанию отеков (на их выраженность влияют также состояние сердца и сосудов). Синтез липопротеидов в печени усиливается (вероятно, из-за снижения онкотического давления плазмы и потери белков, регулирующих липидный обмен ), развивается гиперлипопротеидемия , в моче появляется жир (в виде цилиндров или отдельных капель). С мочой теряются и другие белки, в частности трансферрин , белки, переносящие тироксин и витамин D , что приводит к различным метаболическим нарушениям.
Ранее диагноз нефротического синдрома ставили при выраженной протеинурии (суточная экскреция белка, преимущественно альбумина, выше 3,5 г) в сочетании с гипоальбуминемией , отеками и гиперлипопротеидемией. В настоящее время единственным обязательным компонентом нефротического синдрома считают высокую протеинурию , поскольку даже в отсутствие гипоальбуминемии, нарушений липидного обмена и отеков она свидетельствует о тяжелом поражении почек. Высокая протеинурия всегда говорит о поражении клубочков, за исключением парапротеинурии при нормальных почках (например, при миеломной болезни , когда легкие цепи иммуноглобулинов беспрепятственно фильтруются неповрежденными клубочками).
Самые частые причины нефротического синдрома - болезнь минимальных изменений, идиопатическая мембранозная нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз и диабетический гломерулосклероз . Поскольку эти болезни вызывают не столь выраженное воспаление, как при остром нефрите , в моче находят меньше клеточных элементов, а СКФ и диурез вначале нормальны.
Иногда нефротический синдром, особенно при мезангиопролиферативном гломерулонефрите, сопровождается гематурией . При наличии клеточных цилиндров или зернистых цилиндров в мочевом осадке исключают волчаночный нефрит и острый нефрит с сопутствующей высокой протеинурией , например нефрит при эссенциальной смешанной криоглобулинемии , инфекционном эндокардите , абсцессах внутренних органов и геморрагическом васкулите .
Для тяжелого нефротического синдрома характерны тромбозы, это результат потери с мочой антитромбина III, протеина S и протеина С, гиперфибриногенемии и повышенной агрегации тромбоцитов. Сопротивляемость инфекциям может снижаться из-за дефицита IgG .
Клиника
Нефротический синдром имеет множество проявлений. Это в первую очередь высокая протеинурия (обычно более 3,5 г/сут, иногда несколько меньше), гипоальбуминемия , отеки , гиперлипопротеидемия , липидурия и повышение свертываемости крови . Важно отметить, что первичное нарушение - это протеинурия , которая возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов. ............
