БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ
На тему:
"Нефротический синдром. Амилоидоз почек"
МИНСК, 2008
Нефротический синдром – прогностически неблагоприятное состояние.
Нефротический синдром (НС) – это клинически-лабораторный симптомокомплекс, включающий:
· массивную протеинурию (более 3,5 г/сут);
· нарушения белково-липидного обмена (гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия);
· отеки (вплоть до анасарки).
· встречается у больных с различными заболеваниями почек примерно в 20%;
· может встречаться как при первичных заболеваниях почек, так и при системных заболеваниях (вторично).
ПРИЧИНЫ НС
преобладание (%)
первичные заболевания клубочка: детивзрослые
мембранозный ГН 5 40
липоидный нефроз 65 15
ФСГС 10 15
МПГН 10 15
пролиферативный ГН 10 23 (очаговый, "чисто мезангиальный", IgA-нефропатия)
системные болезни:
1) СД
2) амилоидоз
3) СКВ
еще:
· лекарственные средства (золото, пенициллины, "street heroin");
· инфекции (малярия, сифилис, гепатит В, СПИД);
· злокачественные новообразования (карцинома, меланома);
· редкие (аллергия на пчелиный укус, наследственный нефрит).
Основные механизмы повышения проницаемости для белка стенок капилляров клубочков:
· потеря нормального отрицательного заряда капиллярной стенкой – это ведет к исчезновению силы отталкивания между отрицательно заряженными молекулами белка и капиллярной стенкой;
· повреждение барьера, препятствующего прохождению через капилляры клубочка крупных молекул – появление крупных брешей в базальной мембране клубочков, слущивание эпителиальных клеток и отложение на базальной мембране соединений, нарушающих целостность капиллярной стенки.
Белок нефрин образует щелевую диафрагму. Если его нити разрываются, то будет НС (может быть и наследственно-обусловленным).
Гистоморфологические изменения:
· наиболее ранние – выявляются при ЭМ – исчезновение педикул (подошвенных отростков) подоцитов;
· на более поздних этапах могут присоединиться нарушения структуры базальной мембраны капилляров клубочков.
Степени протеинурии:
· в норме – до 150 мг/сут (прежде всего, за счет альбуминов);
· незначительная (следовая) – до 1 г/сут;
· умеренная (средняя) – от 1 до 3 г/сут;
· выраженная (значительная) – более 3 г/сут.
Виды протеинурии:
· почечная (ренальная) и непочечная (пре - или постренальная);
· постоянная и преходящая (транзиторная);
· селективная (избирательная: альбумины, т.е. низкомолекулярные белки) и неселективная (неизбирательная: альбумины + глобулины – высокомолекулярные белки);
· гломерулярная (клубочковая) и тубулярная (канальцевая).
Протеинурия при НС: постоянная, массивная, клубочковая, неселективная.
ПАТОГЕНЕЗ
в некоторых случаях избирательная проницаемость клубочкового фильтра нарушается при участии гуморальных и клеточных иммунных реакций;
в других случаях протеинурия развивается на фоне дегенеративных и склерозирующих процессов (СД, амилоидоз). ............
