Системные васкулиты - группы заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей. При СВ имеется воспалительное поражение всех слоев сосудистой стенки, часто некротизирующего характера с развитием окклюзии сосуда, нарушением микроциркуляции и последующей мшемией органов и тканей (вплоть до развития инфарктов и некрозов).
    Васкулиты развиваются на фоне иммунопатологических процессов (гиперчувствительности немедленного и замедленного типа). Различают первичные и вторичные СВ.
    Несмотря на то, что по клиническим проявлениям СВ могут значительно отличаться друг от друга, имеется ряд общих черт, присущих всей группе заболеваний: 1. неясность этиологии 2. общность патогенеза - нарушение иммунного гомеостаза с неконтролируемой выработкой аутоантител, образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле и фиксирующихся в стенке сосудов с развитием тяжелой воспалительной реакции. 3. Хроническое течение с периодами обострений и ремиссий 4. Обострения возникают под влиянием неспецифических факторов (инсоляция, переохдаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация) 5. Многосистемность поражения (суставы, кожа, внутренние органы) 6. Лечебный эффект иммуносупрессивных препаратов (кортикостероиды, цитостатики). Номенклатура системных васкулитов (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192):
    1. Васкулиты крупных сосудов
    1 Гигантоклеточный артериит
    2 Артериит
    3 Такаясу
    2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра
    1 Узелковый полиартериит
    2 Болезнь Кавасаки
    3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра
    1 Гранулематоз Вегенера
    2 Микроскопический полиангиит
    3 Синдром Чардж-Стросса
    4 Пурпура Шенлейна-Геноха
    5 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ (ГВ) (Болезнь Шенлейна-Геноха) ГВ системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. ГВ заболевание нередкое, пик ежегодной заболеваемости отмечается весной, заболевают чаще мужчины и мальчики. Этиология, патогенез, морфология. Характеризуется системным поражением мелких сосудов в коже, суставах, ЖКТ и почках, сопровождающимися кровоизлияниями в кожу, подслизистую и субсерозные области с изъязвлениями кишечника и угрозой прободения. Этиология неясна. Заболевание провоцируют различные факторы: перенесенные респираторные заболевания, стрептококковые инфекции, пищевая и лекарственная аллергия, вакцинация, охлаждение, укусы насекомых. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменеиям и последующему повышению проницаемлсти сосудов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома. Клиническая картина. Болезнь развивается остро, в виде триады: геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии и/или артрит преимущественно крупных суставов и абдоминальный синдром. Кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах. Заканчивается гиперпигментацией, сохраняющейся достаточно длительное время. ............