Системная склеродермия
Системная склеродермия – заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, в основе которого лежит генерализованный фиброз с преимущественной гиперпродукцией коллагена.
Этиология и патогенез. В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений. Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.). Определенную этиологическую роль отводят вирусам (РНК-содержащим, провирусам), способным вызывать нарушение клеточного и гуморального иммунитета.
На фоне генетической предрасположенности (вероятнее всего, дефекта иммунитета) воздействие повреждающих факторов приводит к нарушению иммунного гомеостаза. Снижаются количество и функция Т-супрессоров, появляется гиперактивность В-лимфоцитов (повышенная сенсибилизация к коллагену, избыточная продукция лимфокинов, стимулирующих активность фибробластов, и др.). Происходит накопление аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно отмечается повреждение (или реализуется генетический дефект) функции коллагенообразующих клеток с нарушением восприятия сигналов со стороны регулирующих систем организма, в результате чего наступает избыточный фибриллогенез. Нарастают антигенные свойства структур коллагена.
Система микроциркуляции является еще одним первичным «плацдармом» патологического процесса: происходит, повреждение эндотелия, гиперплазия внутренней оболочки, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, пролиферация миофибробластов. Все это приводит к сужению просвета сосудов, нарушению кровотока, тромбозу.
Патоморфология. Характерно поражение кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. В коже образуются очаги гиалиноза с атрофией придатков кожи. В подкожной основе наблюдается перивас-кулярный склероз. При поражении сердца развивается очаговый или диффузный кардиосклероз, склероз эндокарда, иногда с формированием порока сердца. В легких часто наблюдается базальный пневмосклероз, в ряде случаев происходит образование полостей. В пищевом канале отмечается атрофия слизистой и мышечной оболочек, склероз подслизистой основы. Могут иметь место изъязвления. Возможен склероз поджелудочной железы и перипортальный склероз печени. Поражение артериол почек ведет к развитию очагов некроза.
Клиника системной склеродермии характеризуется многообразием симптомов. Практически нет ни одного органа, который на том или ином этапе болезни не был бы вовлечен в патологический процесс.
Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются парестезии пальцев рук с резким побледнением или цианозом кожи (синдром Рейно). Вначале они появляются, как правило, на холоде или при контакте с другими раздражителями, а затем все чаще становятся «беспричинными», Вазоспастические нарушения могут распространяться на кисти рук, щеки, нос, губы, уши, стопы. Со временем, при частых и продолжительных приступах, нарушается трофика кожи, появляются изъязвления, очаги некроза, нагноения.
Изменения кожи нередко бывают первым симптомом болезни и у подавляющего большинства больных являются ведущим диагностическим признаком. ............
