Реферат

На тему:

"Пороки развития кисти и пальцев"

Врожденные пороки развития кисти относительно часты и весьма разнообразны. Согласно данным Г.Ф. Балабаниц, на долю врожденных аномалий кисти приходится 60-75% всех аномалий верхних конечностей.

Изучив с клинической, рентгенологической и функциональной точки зрения 255 больных с врожденными пороками развития кисти, мы разделили их по основному клиническому симптому на 4 группы: синдактилия, полидактилия, дефекты, деформации.

К группе синдактилии следует отнести тех больных, у которых основной патологией, ограничивающей функцию кисти, является полное или частичное сращение пальцев. Нередко это сращение комбинируется с олиго-фалангией, микрофалангией, амнйотическими перетяжками, различного рода деформациями пальцев.

В группу полидактилии относят кисти, на которых имеются добавочные пальцы различных степеней развития и нет других тяжелых дефектов, резко ограничивающих функцию кисти. Полидактилия может сочетаться с синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев, чаще эта разновидность врожденного порока проявляется в чистом виде.

Наиболее тяжелой и сложной группой являются дефекты кисти и пальцев. Тяжела в функциональном отношении форма олигофалангии — отсутствие фаланг I пальца, менее тяжелый дефект — отсутствие фаланг одного из II—III—IV—V пальцев. Довольно типичной деформацией является уменьшение пальцев до 4—3, что, как правило, связано с дефектом лучевой или локтевой кости; Не менее типично слияние III — IV значительно недоразвитых пальцев в один конгломерат с общими сосудами и нервами — в этих случаях правильнее говорить о дефектах развития, а не о синдактилии. Наконец, сюда относится расщепленная кисть в виде ножниц или «клешни».

Последняя группа — деформации — сравнительно легкий врожденный порок. Сюда относятся сгибательные контрактуры пальцев в межфаланговых суставах, брахидактилия, арахнодактилия, гигантизм. По данным большинства авторов, чаще всего встречаются синдактилия, затем полидактилия и, наконец, прочие дефекты развития кисти и пальцев. Н. И. Бенуа указывает, что синдактилия встречается у 1 из 2000 новорожденных, причем в половине из них она двусторонняя; по данным 3. Ф. Нельзиной, Bunnell, у 1 из 3000 новорожденных 3. А. Ширяка — у 1 из 21 000. В отношении полидактилии данные различных авторов еще более разноречивы: по данным Тапье, у 1 из 440 новорожденных, по Леви-НУ — У 1 из 5400, по Бергласу — у 1 из 1350 и т. д..

Barsky опубликовал сведения, что в Дании частота лиц с различными пороками кистей составляет 1: 6438 населения. Аномалию развития кисти и пальцев относят к наследственным порокам.

Первое описание врожденной аномалии кисти найдено в библии за 1000 лет до н. э., где упоминается великан Гас с 6 пальцами на руках и ногах. В 1917 г. Drinkuater опубликовал работу о наследовании симфалангизма во времена Генриха VI. В 1874 была вскрыта гробница Генриха VI и обнаружено, что его межфаланговые суставы пальцев рук анкилозированы, в последующем у его потомков находили аналогичный порок.

Порок развития кисти встречается чаще у лиц мужского пола. Согласно данным различных авторов, двустороннее поражение встречается в 30—50% случаев; мы выявили двусторонний порок в 67%. При одностороннем поражении порок развития чаще наблюдается на правой кисти. ............